Онлайн справочник болезней

Болезни системы крови

Внекостномозговые гемобластозы - гематосаркомы и лимфомы (лимфоцитомы)

ВНЕКОСТНОМОЗГОВЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ- ГЕМАТОСАРКОМЫ И ЛИМФОМЫ (ЛИМФОЦИТОМЫ). опухоли имеют гистохимические особенности как миелобластов, так и монобластов (как при миеломонобластном остром лейкозе); встречаются и недифференцируемые (т. е. гистохимически неопределяемые) гематосаркомы. Все гематосаркомы и лимфоцитомы могут трансформироваться в соответствующий лейкоз: гематосаркомы - в острый, лимфоцитомы - в хронический лимфолейкоз.

Диагноз устанавливают при помощи гистологического и цитологического (с гистохимической идентификацией формы) исследования биопсированной опухоли устанавливают лишь после гистологического исследования удаленного новообразования, которое клинически определялось как рак, следует взять за правило: любую удаленную опухоль изучать цитологически, приготовив сразу после ее удаления отпечатки и мазки.

Клиническая картина лимфоцитомы очень напоминает хронический лимфолейкоз, от которого лимфоцитому отличают выраженная лимфатическая пролиферация в органах при невысоком лейкоцитозе, очаговая пролиферация в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке (важнейший признак, поскольку при хроническом лимфолейкозе пролиферация в этих органах носит диффузный характер). При лимфоцитомах средний срок жизни больных в 2-3 раза больше, чем при хроническом лимфолейкозе. Селезенка при лимфоцитоме обычно значительно увеличена (показана спленэктомия). Лимфоцитому легкого, желудка лечат обычно хирургическим путем. Консервативная терапия-как при хроническом лимфолейкозе.

Лечение лимфосарком проводят по программе СОРР (циклофосфан, опухоли также обеспечивает пятилетнее безрецидивное течение более чем у половины больных. Начатую в стационаре терапию по программе СОРР в дальнейшем проводят амбулаторно. Поскольку внекостномозговые гемобластозы очень часто трансформируются в лейкоз (в результате метастазирования опухолевых клеток в костный мозг), больные должны находиться под наблюдением гематологов. Лимфосаркома детей, миелобластная, монобластная саркома независимо от возраста, как правило, переходят в соответствующий острый лейкоз. Таких больных лечат по схемам, соответствующим аналогичному острому лейкозу. В частности, у детей с лимфосаркомой после достижения ремиссии проводят курс профилактики нейролейкемии с облучением головы в дозе 2400 рад, в дальнейшем - обычно курс реиндукции, а затем - непрерывная длительная химиотерапия для поддержания ремиссии.