Онлайн справочник болезней

Нервные болезни

Миастения

МИАСТЕНИЯ - хроническое, нередко ремиттирующее нервно-мышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц.

Этиология неизвестна.

Патогенез обусловлен блокированием проводимости на уровне мионеврального синапса. Очевидно соучастие ауто-иммунных механизмов. Существенная роль принадлежит патологии зобной железы. Болеют чаще женщины. Начало болезни возможно в любом возрасте, но обычно оно наблюдается в молодости.

Симптомы, течение. Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная хинидина.

Диагностические затруднения нередки, особенно в начальной стадии болезни, когда предполагают поражение периферической или центральной нервной системы, истерию. Решающую роль в дифференциальном диагнозе имеет положительный прозерина больным миастенией приводит к временному, но значительному уменьшению степени парезов.

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.

Прогноз. 15-20% больных погибают от дыхательной недостаточности либо от интеркуррентных инфекций.