Онлайн справочник болезней

Ревматические болезни

Гудпасчера синдром

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ - системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 - З0 лет.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением. Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

Симптомы, течение. Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным почки. Прогноз обычно неблагоприятен - смерть наступает в ближайшие 6 мес - 1 год от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150 - 200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.