Онлайн справочник болезней

Ревматические болезни

Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)

СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.

Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины.

Симптомы, течение. Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии менингит, тригеминиты и др.

У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.

Лечение. Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах - от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в поддерживающей дозе продолжается годами. При неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован азатиоприн 1 мг/кг длительно.